L’esoftalmo, sporgenza dei globi oculari, è l’aspetto più caratteristico della oftalmopatia basedowiana
Abbiamo descritto in altri blog le due forme cliniche (ipertiroidismo e ipotiroidismo) più frequentemente riscontrate nelle tiroiditi croniche autoimmuni.
Che cosa sono l’esoftalmo e l’oftalmopatia basedowiana
L’interessamento degli occhi in corso di malattia di Basedow si chiama oftalmopatia basedowiana.
Tutte le strutture anatomiche contenute nell’orbita oculare sono interessate da questa complicanza.
I muscoli extraoculari, deputati al movimento degli occhi, le palpebre e i muscoli palpebrali, il tessuto connettivo e il tessuto adiposo dell’orbita sono colpiti.
Il termine esoftalmo indica la protrusione dei globi oculari.
E’ l’aspetto più eclatante della malattia e determina un caratteristico sguardo, descritto come “spiritato“.
Nell’oftalmopatia basedowiana sono presenti quindi numerosi disturbi, di grado crescente
edema (rigonfiamento ) palpebrale
iperemia (arrossamento) congiuntivale
chemosi: edema della congiuntiva
lagoftalmo: incompleta chiusura degli occhi. La mancata chiusura della rima palpebrale determina secchezza della congiuntiva, che può portare a ulcerazioni della cornea.
retrazioni palpebrali: per la contrazione o l’infiammazione dei muscoli palpebrali le palpebre sono contratte. Danno quindi la sensazione che l’occhio sia sporgente.
I tessuti fibroadiposi retrooculari si infiammano e il loro volume aumenta per deposizione di liquido infiammatorio.
L’infiammazione può colpire i muscoli che fanno muovere l’occhio. I muscoli quindi aumentano anch’essi di volume.
Il risultato degli ultimi due fenomeni è lo spostamento in avanti dell’occhio o esoftalmo.
L’oftalmopatia basedowiana e l’esoftalmo rientrano a pieno titolo tra i quadri clinici della tiroidite cronica autoimmune.
Il paziente con oftalmopatia può presentare una forma di ipertiroidismo clinico o di ipotiroidismo. Nell’ipotiroidismo questo aspetto è meno frequente.
E’ possibile anche che, in pazienti con tiroidite cronica autoimmune, la funzione tiroidea sia normale ma che sia presente l’oftalmopatia.
Si pensa infatti che l’oftalmopatia basedowiana e l’esoftalmo non siano una semplice manifestazione clinica della malattia di Basedow.
Si tratta verosimilmente di una malattia complessa, parzialmente collegata alla malattia di Basedow, che può decorrere indipendentemente da essa.
Aspetti epidemiologici
Si calcola che l’oftalmopatia basedowiana e l’esoftalmo si presentino in meno del 25% dei pazienti affetti da malattia di Basedow.
Nel 40% dei casi l’oftalmopatia è di grado modesto, nel 32% è moderata e nel 28% rappresentra una severa malattia oculare.
Sono interessati entrambi gli occhi nella maggior parte dei casi. Fino al 15% dei pazienti hanno la malattia in un solo occhio.
L’oftalmopatia può comparire a tutte le età. E’ più frequente fra i pazienti della cinquantesima e settantesima decade di vita.
E’ più frequente nelle donne. Gli uomini, d’altronde, tendono ad avere forme più severe.
In genere l’oftalmopatia compare dopo l’ipertiroidismo. Nel 20% dei casi lo precede
Cause e quadro clinico dell’esoftalmo e dell’oftalmopatia basedowiana
Nell’oftalmopatia basedowiana si determina aumento di volume dei tessuti posti dietro l’occhio. Sono il tessuto connettivo e quello adiposo. I muscoli extraoculari sono infiammati e aumentano di volume. Il risultato clinicamente evidente è la protrusione del bulbo oculare con gonfiore palpebrale.
L’infiammazione dei tessuti retrooculari e dei muscoli è causata da anticorpi diretti contro componenti di questi tessuti. E’ quindi anche questo un processo autoimmune.
Il fumo di sigarette ha un ruolo particolare nella genesi dell’oftalmopatia basedowiana.
La complicanza oculare è presente molto di più in pazienti fumatori rispetto ai non fumatori. Questo aspetto si verifica soprattutto nel sesso femminile.
Non è certo che il fumo passivo abbia lo stesso effetto. Alcuni studi recenti indicano però che il rischio di oftalmopatia basedowiana sia aumentato in soggetti esposti a fumo passivo.
Non sono chiari i meccanismi con cui il fumo peggiora l’oftalmopatia basedowiana.
Il fumo di sigarette ha effetti irritativi diretti. Sembra che alcune sostanze emanate dal fumo possano stimolare la risposta immunitaria. Inoltre esse aumentano la quantità e il volume del tessuto connettivo dell’orbita oculare.
Diagnosi dell’esoftalmo e dell’oftalmopatia basedowiana
La diagnosi clinica si basa sulla evidenza di sporgenza dei globi oculari.
E’ possibile quantificare tale sporgenza usando l’esoftalmometro di Hertel.
L’esoftalmometro misura la distanza tra l’angolo laterale dell’orbita (parte ossea) e la parte anteriore della cornea.
Il limite massimo della norma, nell’adulto, è di 20 mm.
E’ possibile quindi seguire il decorso della malattia con la misurazione esoftalmometrica.
Spesso l’occhio sembra sporgente ma la misurazione esoftalmometrica è normale. In questi casi l’aspetto particolare dell’occhio è causato da una retrazione della palpebra superiore.
La retrazione dipende dalla infiammazione, anch’essa di natura autoimmune, dei muscoli palpebrali. Inoltre, nell’ipertiroidismo, è presente un’aumentata stimolazione nervosa di questi muscoli.
Tutti i segni descritti sopra si presentano in gradi variabili, da molto modesti a severi.
Altri esami
Altri esami utili sono la TC (tomografia computerizzata) e la RMN (risonanza magnetica nucleare).
Con le immagini ottenute con queste metodiche si può valutare con grande precisione il grado di ingrossamento dei vari muscoli. E’ possibile inoltre valutare la eventuale presenza di fibrosi muscolare.
La fibrosi è una evoluzione del processo infiammatori. Il tessuto muscolare viene sostituito, in questo caso, da un tessuto più rigido, di tipo cicatriziale. La presenza di fibrosi indica che la terapia antiinfiammatoria non può avere successo completo. Questo tipo di tessuto, infatti, non risponde ai farmaci utilizzati (cortisonici).
Anche l’ecografia orbitaria è in grado di dare indicazione sul grado di infiammazione muscolare e sulla eventuale fibrosi.
Terapia dell’esoftalmo e dell’oftalmopatia basedowiana
La cura si basa su alcuni principi fondamentali:
normalizzazione dei valori ormonali in corso di ipertiroidismo o di ipotiroidismo
eliminazione del fumo di sigarette, nei fumatori.
Questi due punti sono necessari per ridurre i rischi di insorgenza o peggioramneto dell’oftalmopatia basedowiana.
Terapia medica
Nelle forme di media entità:
La fotofobia (intolleranza alla luce) si combatte con l’indicazione a tenere occhiali da sole.
La sensazione di corpo estraneo migliora con la somministrazione di lacrime artificiali.
La retrazione palpebrale o aumento della pressione oculare si possono ottenere miglioramenti con l’uso di gocce a base di alfa-bloccante.
Di recente è stata indicata l’assunzione di preparati a base di selenio.
Questo farmaco si è dimostrato in grado di migliorare il quadro clinico .
Il lagoftalmo può determinare lesioni corneali a causa dell’incompleta chiusura delle palpebre. E’ indicato l’uso di coperture degli occhi durante il sonno.
Poichè le forme medie sono quasi sempre autolimitanti è importante rassicurare il paziente sulla futura evoluzione favorevole del quadro clinico.
Nelle forme di entità moderata-severa è indicato l’uso di cortisonici. E’ possibile somministrare la terapia in cicli di trattamento endovenoso.
La cura con cortisonici a dosi elevate non è scevra di complicanze. E’ pertanto indispensabile che il paziente venga seguito da un clinico con elevata competenza ed esperienza.
L’uso di cortisonici per via orale è stato di recente rivalutato. I preparati assunti per bocca sono in grado di raggiungere gli stessi obbiettivi.
Nelle forme severe, refrattarie alle terapie suddette, trovano indicazione altri trattamenti.
Sono la terapia radiante esterna orbitale, la decompressione chirurgica e la chirurgia riabilitativa.
E’ controverso il risultato dell’intervento di tiroidectomia.
Alcuni studi hanno mostrato che la tiroidectomia (ablazione chirurgica della tiroide) è stata seguita da un miglioramento dell’esoftalmo. La successiva somministrazione di cortisonici aumentava i benefici dell’intervento.
Non tutti gli studi clinici sono concordi in tal senso quindi, allo stato attuale, il trattamento otiimale per l’alterazione funzionale della tiroide resta da definire.
Sono in corso studi su nuove terapie mediche, i cui risultati non sono però univoci e hanno bisogno di ulteriori validazioni.
In conclusione, l’oftalmopatia basedowiana e l’esoftalmo necessitano di un controllo da parte di vari specialisti.
L’Endocrinologo deve seguire il paziente in stretto contatto con l’Oculista e con gli specialisti di esami per immagini (Radiologo).
Presso lo Studio di Endocrinologia Lo Coco di Palermo – Monreale – vengono seguiti con cura tutti i pazienti con oftalmopatia basedowiana.
